Los tumores óseos y la ortopedia

Fuente:
 http://www.medigraphic.com/pdfs/ortope/or-2010/or103a.pdf
Acta Ortopédica Mexicana 2010; 24(3): May.-Jun: 137-138

Editorial

Genaro Rico Martínez,* Ernesto A Delgado Cedillo**

* Director del Capítulo de Tumores Óseos del Colegio Mexicano de Ortopedia y Traumatología.
** Secretario del Capítulo de Tumores Óseos del Colegio Mexicano de Ortopedia y Traumatología.

En muchas ocasiones el primer contacto médico para enfermos portadores de tumores óseos es el cirujano ortopedista, quien en ocasiones se enfrenta al problema de carecer de una infraestructura en esta materia y/o un servicio especializado, por lo cual tiene que afrontar diversos grados de dificultades para el adecuado tratamiento de estos pacientes; ya sea por limitaciones técnicas, diagnósticas, de recursos especializados, por insuficiencias en el conocimiento del tema, etc. También es frecuente que los ortopedistas especialistas en la materia reciban pacientes con diagnósticos tardíos, o peor aun, ya tratados quirúrgicamente sin los juicios oncológicos adecuados; a veces con fracturas en terreno tumoral, que sin percatarse de la presencia del tumor han sido tratados bajo criterios ortopédicos convencionales. En otras ocasiones, con toma de biopsias en localización inadecuada; con diseminación o siembras de neoplasias por tomar un injerto y no cambiar instrumental, guantes o el equipo quirúrgico; con resección incompleta de la lesión por limitación técnica, desconocimiento o temor; con biopsias demasiado grandes que inducen fracturas o complicadas con extensos hematomas; con selección inadecuada de materiales para la reconstrucción y exageración o minimización del tratamiento quirúrgico, que va desde no darle importancia a la lesión, hasta la amputación; con toma improvisada de biopsia que es enviada a patólogos no entrenados que dictan diagnósticos equivocados, y muchas equivocaciones más.

Una forma de evitar estos errores y complicaciones, es interrogar acuciosamente sobre el mecanismo de la fractura, la sintomatología previa a la fractura, investigar antecedentes de cáncer familiar o personal, ver con detenimiento los bordes radiográficos de la fractura, no realizar procedimientos definitivos si se tienen dudas en un hallazgo transoperatorio, es mejor tomar sólo una biopsia y diferir el procedimiento definitivo; antes de realizar una acción radical, verificar toda la información y analizar los tejidos con un patólogo calificado y en caso necesario repetir la biopsia. Evitar infiltrar esteroides como primera medida de tratamiento, ya que puede complicar el diagnóstico. Si un dolor musculo esquelético no cede con los analgésicos habituales durante un período pertinente, piense diferente y explore la posibilidad de la presencia de un tumor. Evite improvisar, «no quite bolitas» y las deseche: todo material debe ser analizado; si llega al diagnóstico de tumor, no modifique los protocolos ya descritos para su tratamiento, ya que hay pacientes que deben iniciar su quimioterapia, radioterapia o embolización. La gammagrafía puede justificarse ante un dolor musculoesquelético de origen desconocido que no mejora con las medidas terapéuticas habituales, siempre explique al familiar que existe una elevada posibilidad de reintervención. Ante el tratamiento médico quirúrgico de un tumor musculoesquelético los conceptos tradicionales de la ortopedia no se cumplen en diversos principios, de ahí el término de tratamiento con «sistemas no convencionales», ya que sobre la
función domina la obtención de bordes negativos aunque se sacrifique cualquier elemento comprometido como pueden ser articulaciones, tendones, músculos, huesos, nervios, etc. En cirugía oncológica deben hacerse a un lado los objetivos primarios de la ortopedia no oncológica que son: preservar la función, la integridad, la armonía en el desarrollo, el movimiento y la consolidación. Debe destacarse que la ortopedia clásica y la ortopedia oncológica tienen objetivos diferentes.

El cáncer forma parte de las 3 primeras causas de muerte en el país, por lo que se justificó la creación de un centro de concentración estatal por cada entidad, por lo tanto se requiere reforzar los programas de estudio para el diagnóstico y tratamiento precoz, que van desde la formación médica elemental a la de alta especialidad. También es necesario formar un mayor número de ortopedistas, patólogos y enfermeras subespecialistas para atender una creciente demanda que ya satura los principales centros de atención, que por otro lado no cuentan con los recursos humanos ni materiales necesarios para satisfacer este rubro. Un gran problema es que los insumos necesarios para atender a este grupo cada vez mayor de enfermos son insuficientes y costosos, por lo general fuera del alcance institucional y en general de la sociedad. Por otro lado, es necesario invertir tiempo y recursos para la investigación y trabajar en el diseño de modelos accesibles económicamente.

Actualmente existen en el país diversos centros e instituciones que atienden este problema, pero son desafortunadamente insuficientes. El Servicio de Tumores Óseos del Instituto Nacional de Rehabilitación, fue fundado hace 20 años y recibe pacientes (aproximadamente 500 por año) de población abierta y por convenios interinstitucionales. También hemos colaborado con la preparación de médicos ortopedistas especializados en esta materia. De nuestro Servicio, han egresado ya 23 médicos como subespecialistas.
El Colegio Mexicano de Ortopedia tiene un Capítulo dedicado a esta especialidad. Deseo que sirva este editorial como una invitación a los cirujanos ortopedistas interesados en este campo a unirse al trabajo de nuestro capítulo.

Sarcoma de Ewing intramedular de cadera proximalen en un adulto / Adult intramedullary ewing sarcoma of the proximal hip

Fuente
Este artículo es originalmente publicado en:
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25024862
http://www.hindawi.com/journals/crira/2014/916935/

De:
Gongidi P1Jasti S1Rafferty W2Barshay V1Lackman R3.
 2014;2014:916935. doi: 10.1155/2014/916935. Epub 2014 Jun 12.

Todos los derechos reservados para:

Academic Editor: Samer Ezziddin
Copyright © 2014

Abstract

Ewing sarcoma of bone is classically a permeative lesion in the diaphysis of long bones in children. While they occur primarily in children and adolescents, they can be seen in young adults in their 20s, but these are typically seen in flat bones. The permeative nature of the lesion can elicit new bone formation creating a partially sclerotic appearance, cortical expansion presenting as a “Codman triangle,” or have an “onion-skin” type of aggressive periosteal reaction/periostitis. Ewing sarcoma is rarely seen without an associated soft-tissue mass and is even rarer to just have benign-appearing periostitis (e.g., thick, uniform, or wavy cortex). We present such a case of Ewing sarcoma in a young adult confined to just the medullary metadiaphysis without cortical erosion or soft-tissue mass. To the best of our knowledge, this is the first case to be reported in the radiology literature.
Ewing sarcoma óseo es clásicamente una lesión permeativa en la diáfisis de los huesos largos en niños. Mientras se producen principalmente en los niños y adolescentes, que se pueden ver en los adultos jóvenes entre los 20, pero éstos se ven típicamente en los huesos planos. La naturaleza permeativa de la lesión puede provocar la formación de nuevo hueso creando una apariencia parcialmente esclerótica, presentación expansión cortical como un “triángulo de Codman,” o tener un tipo de “piel de cebolla” de agresiva reacción perióstica / periostitis. El sarcoma de Ewing es rara vez visto sin una masa de partes blandas asociada y es aún más raro tener sólo periostitis de aspecto benigno (por ejemplo, grueso, uniformes, o corteza ondulado). Presentamos un caso de sarcoma de Ewing ejemplo de esto, en un adulto joven confinada sólo a la metadiáfisis medular sin erosión cortical o masa de partes blandas. A lo mejor de nuestro conocimiento, este es el primer caso que se informa en la literatura radiológica.
PMID:

 

25024862

 

[PubMed] 
PMCID:

 

PMC4082918

 

Free PMC Article

Sarcoma de Ewing / Ewing sarcoma

Fuente
Este artículo es publicado originalmente en:
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24680181
http://www.semdiagpath.com/article/S0740-2570(14)00003-3/abstract

De:
Choi EY1Gardner JM2Lucas DR1McHugh JB1Patel RM3.
 2014 Jan;31(1):39-47. doi: 10.1053/j.semdp.2014.01.002. Epub 2014 Jan 5.

Todos los derechos reservados para:
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Abstract

Classification of small round cell tumors of bone is often challenging due to overlapping clinicopathologic features. The purpose of this article is to review the clinical, radiological, histologic, and molecular features of Ewing sarcoma and to provide a discussion of the differential diagnosis of small round cell tumors of bone.
Copyright © 2014 Elsevier Inc. All rights reserved.

KEYWORDS:

Ewing family of tumors; Ewing sarcoma; Ewing-like sarcoma; Primitive neuroectodermal tumor; Small round cell sarcoma
resumen
La clasificación de los tumores de pequeñas células redondas del hueso suele ser difícil debido a la superposición de las características clínico-patológicas. El propósito de este artículo es revisar los hallazgos clínicos, radiológicos, histológicos y moleculares de sarcoma de Ewing y proporcionar una discusión del diagnóstico diferencial de tumores de células pequeñas redondas de hueso.
Copyright © 2014 Elsevier Inc. Todos los derechos reservados.
PALABRAS CLAVE:
Familia de tumores de Ewing; El sarcoma de Ewing; El sarcoma de Ewing-como; Tumor neuroectodérmico primitivo; El sarcoma de células pequeñas redondas.
PMID:

 

24680181

 

[PubMed – indexed for MEDLINE]

De los archivos de patología radiológicos:familia de tumoresdel sarcoma de Ewing : correlación radiológico-patológica / From the radiologic pathology archives: ewing sarcoma family of tumors: radiologic-pathologic correlation

Fuente
Este artículo es originalmente publicado en:
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23674776
http://pubs.rsna.org/doi/abs/10.1148/rg.333135005?url_ver=Z39.88-2003&rfr_id=ori%3Arid%3Acrossref.org&rfr_dat=cr_pub%3Dpubmed&

De:
Murphey MD1Senchak LTMambalam PKLogie CIKlassen-Fischer MKKransdorf MJ.
 2013 May;33(3):803-31. doi: 10.1148/rg.333135005.

Todos los derechos reservados para:
Copyright © 2015 Radiological Society of North America

Abstract

The Ewing sarcoma family of tumors includes osseous Ewing sarcoma, extraskeletal Ewing sarcoma, primitive neuroectodermal tumor, and Askin tumor. They share a karyotype abnormality with translocation involving chromosomes 11 and 22. Histologically, these lesions demonstrate crowded sheets of small round blue cells. Imaging features of osseous Ewing sarcoma often suggest the diagnosis, with aggressive long-bone destruction in the metadiaphysis of an adolescent or young adult and an associated soft-tissue mass. Focal areas of cortical destruction are frequent, allowing continuity between the intraosseous and extraosseous components. This continuity is also commonly seen as subtle channels extending through the cortex at computed tomography or magnetic resonance (MR) imaging, a finding that reflects the underlying pathologic appearance. Extraskeletal Ewing sarcoma commonly demonstrates a nonspecific radiologic appearance of a large soft-tissue mass affecting the paraspinal region or lower extremity. Askin tumor represents extraskeletal Ewing sarcoma involving the chest wall. Imaging typically reveals a large pleural-based mass and associated pleural effusion. Treatment of these tumors is usually a combination of neoadjuvant chemotherapy followed by surgical resection, which may be supplemented with radiation therapy. Imaging, particularly MR, is also vital to evaluate response to neoadjuvant therapy, direct surgical resection, and detect local recurrence or metastatic disease.
© RSNA, 2013.
La familia del sarcoma de Ewing de tumores óseos incluye el sarcoma de Ewing, sarcoma de Ewing extraesquelético, tumor neuroectodérmico primitivo y el tumor de Askin. Comparten una anomalía cariotipo con desplazamiento que implica los cromosomas 11 y 22. Histológicamente, estas lesiones demuestran hojas apretadas de pequeñas células azules redondas. Funciones de imagen del sarcoma de Ewing óseo a menudo sugieren el diagnóstico, con la destrucción de los huesos largos agresivo en el metadiáfisis de un adolescente o adulto joven y una masa de partes blandas asociado. Las áreas focales de destrucción cortical son frecuentes, lo que permite la continuidad entre los componentes intraóseos y extraóseos. Esta continuidad también es comúnmente visto como canales sutiles que se extienden a través de la corteza de la tomografía computarizada o la resonancia magnética (RM), un hallazgo que refleja el aspecto patológico subyacente. El sarcoma de Ewing Extraesquelético comúnmente demuestra un aspecto radiológico inespecífico de una gran masa de partes blandas que afectan a la región paravertebral o las extremidades inferiores. Tumor de Askin representa extraesquelético sarcoma de Ewing que involucra la pared torácica. Imaging típicamente revela una gran masa a base de pleural y derrame pleural asociado. El tratamiento de estos tumores suele ser una combinación de quimioterapia neoadyuvante seguida de resección quirúrgica, que puede completarse con radioterapia. Imagen, particularmente MR, también es vital para evaluar la respuesta a la terapia neoadyuvante, la resección quirúrgica directa, y detectar la recurrencia local o enfermedad metastásica.
PMID:

 

23674776

 

[PubMed – indexed for MEDLINE]

Inusual forma y la ubicación de un tumor: sarcoma de Ewing multi óseo en el pie / Unusual form and location for a tumor: multiosseous ewing sarcoma in the foot

Fuente
Este artículo es publicado originalmente en:
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25566563
http://www.amjorthopedics.com/the-publication/issue-single-view/unusual-form-and-location-of-a-tumor-multiosseous-ewing-sarcoma-in-the-foot/f11c33cca1f7966e5feeaf4e0490e627.html

De:
Jamshidi KShiradi MR1.
 2015 Jan;44(1):E32-5.

Todos los derechos reservados para:

Copyright © 2015 Frontline Medical Communications Inc., Parsippany, NJ, USA. All rights reserved.

Abstract

Ewing sarcoma, as the prototype of a small round blue cell tumor of bone, typically affects adolescents and young adults. The most commonly involved sites include the diaphyses of long bones, ribs, and flat bones, such as the pelvis and scapula. We report a case of multifocal Ewing sarcoma involving multiple bones in the foot. Given the multifocal nature of the disease confined to the foot, the initial impression was that of osteomyelitis. We describe the histologic, radiologic, and diagnostic features of the tumor and outline treatment and prognosis. To our knowledge, this is the first report of multifocal Ewing sarcoma involving multiple bones in the foot.
resumen
Sarcoma de Ewing, como el prototipo de un pequeño tumor azul redondo de la célula del hueso, por lo general afecta a adolescentes y adultos jóvenes. Los sitios más comúnmente involucrados incluyen las diáfisis de los huesos largos, costillas y huesos planos, como la pelvis y escápula. Se presenta un caso de sarcoma de Ewing multifocal que implica múltiples huesos del pie. Dada la naturaleza multifocal de la enfermedad confinada al pie, la impresión inicial era la de osteomielitis. Describimos el histológico, radiológicas y características de diagnóstico del tratamiento del tumor y el esquema y el pronóstico. Hasta donde sabemos, este es el primer informe de multifocal sarcoma de Ewing que involucra múltiples huesos en el pie.
PMID:

 

25566563

 

[PubMed – in process]

tumor intraóseo atípico condroide o condrosarcoma de grado 1 en pacientes con múltiples osteocondromas / Intraosseous atypical chondroid tumor or chondrosarcoma grade 1 in patients with multiple osteochondromas

Lesiones intraóseas pueden estar ligadas con osteocondromas

Fuente
Este artículo es originalmente publicado en:

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25568391
http://jbjs.org/content/97/1/24
http://www.healio.com/orthopedics/oncology/news/online/%7B1a1c87b7-0f2e-4ee4-bc41-02b3dc4c97b0%7D/intraosseous-lesions-may-be-linked-with-osteochondromas

De:
Goud AL1, Wuyts W2, Bessems J3, Bramer J4, van der Woude HJ5, Ham J5.

J Bone Joint Surg Am. 2015 Jan 7;97(1):24-31. doi: 10.2106/JBJS.N.00121.

Todos los derechos reservados para:

Copyright © 2015. All Rights Reserved
The Journal of Bone and Joint Surgery, Inc.
STRIATUS Orthopaedic Communications



Abstract

BACKGROUND:
The autosomal dominant condition multiple osteochondromas, formerly called multiple hereditary exostoses, is associated with a risk of malignant progression of osteochondroma into secondary peripheral chondrosarcoma. Most patients with multiple osteochondromas have exostosin-1 or exostosin-2 gene mutations. To our knowledge, it has not been previously reported that patients may also harbor intraosseous (central) chondroid neoplasms, enchondromas, or atypical chondroid tumors or central chondrosarcomas. The combination of osteochondroma and enchondromas also exists in patients with metachondromatosis, a disorder associated with a protein tyrosine phosphatase non-receptor type 11 gene mutation. This study aims to establish any correlation between multiple osteochondromas and intraosseous cartilaginous neoplasms.

METHODS:
We retrospectively reviewed all histologically proven intraosseous atypical chondroid tumors or chondrosarcomas in our prospective nationwide Dutch tertiary referral multiple osteochondromas database. Demographic, clinical, radiographic, histological, and genetic data were recorded. The institutional medical ethics review board approved the study.
RESULTS:
From 195 adult patients, seven (3.6%) were identified with intraosseous atypical chondroid tumor or chondrosarcoma World Health Organization grade 1 and had a mean age of forty-two years; five of these patients were male. In all cases, radiographic and genetic findings were consistent with multiple osteochondromas, not metachondromatosis; three patients had an exostosin-1 mutation, four patients had an exostosin-2 mutation, and no patients had a protein tyrosine phosphatase, non-receptor type 11 mutation. Six patients underwent successful operative treatment without complications or recurrences after a mean follow-up duration of forty-eight months (range, twelve to 144 months). One patient was scheduled for surgery after biopsy and histologic confirmation. Of the seven patients, five (71%) also developed a peripheral chondrosarcoma in a known osteochondroma during the study period.
CONCLUSIONS:
Apart from osteochondromas or peripheral chondrosarcomas, multiple osteochondromas are also associated with intraosseous chondroid neoplasms, potentially resulting in central chondrosarcoma. Therefore, intraosseous lesions should not automatically be regarded as innocuous in this patient population.
LEVEL OF EVIDENCE:
Prognostic Level IV. See Instructions for Authors for a complete description of levels of evidence.

Resumen

ANTECEDENTES:
La condición autosómica dominante varios osteocondromas, antes llamada exostosis múltiple hereditaria, se asocia con un riesgo de progresión maligna del osteocondroma en condrosarcoma secundario periférico. La mayoría de los pacientes con múltiples osteocondromas tienen exostosin-1 o exostosin-2 mutaciones genéticas. Hasta donde sabemos, no ha sido previamente informado de que los pacientes también pueden albergar intraóseas (centrales), neoplasias condroides encondromas o tumores condroides atípicos o condrosarcomas centrales. La combinación de osteocondroma y encondromas también existe en pacientes con metachondromatosis, un trastorno asociado con una mutación gen de la proteína tirosina fosfatasa de tipo no-receptor 11. Este estudio tiene como objetivo establecer ninguna correlación entre varios osteocondromas y neoplasmas cartilaginosos intraóseos.

MÉTODOS:
Se revisaron retrospectivamente tumores atípico intraóseos todo histológicamente probadas condroides o condrosarcomas en nuestra base de datos a nivel nacional de referencia terciario múltiples osteocondromas holandés prospectivo. Demográficos, clínicos, radiológicos, histológicos y los datos genéticos se registraron. La ética médica junta de revisión institucional aprobó el estudio.

RESULTADOS:
De 195 pacientes adultos, siete (3,6%) fueron identificados con tumor condroide atípico intraósea o condrosarcoma Organización Mundial de la Salud de grado 1 y tenía una media de edad de cuarenta y dos años, cinco de estos pacientes eran hombres. En todos los casos, los hallazgos radiológicos y genéticos fueron consistentes con varios osteocondromas, no metachondromatosis; tres pacientes tenían una mutación exostosin-1, cuatro pacientes tenían una mutación exostosin-2, y ningún paciente tuvo una proteína tirosina fosfatasa, no receptor mutación de tipo 11. Seis pacientes fueron sometidos a tratamiento quirúrgico exitoso y sin complicaciones o recurrencias después de un seguimiento medio de duración de cuarenta y ocho meses (rango, de doce a 144 meses). Un paciente fue sometida a cirugía después de la biopsia y la confirmación histológica. De los siete pacientes, cinco (71%) también desarrollaron un condrosarcoma periférico en un osteocondroma conocido durante el período de estudio.

CONCLUSIONES:
Aparte de los osteocondromas o condrosarcomas periféricos, múltiples osteocondromas también están asociados con neoplasias condroides intraóseos, potencialmente resultando en condrosarcoma central. Por lo tanto, las lesiones intraóseas no deben automáticamente considerarse inocuas en esta población de pacientes.

Nivel de evidencia:
Nivel pronóstico IV. Vea las Instrucciones para Autores para obtener una descripción completa de los niveles de evidencia.


Copyright © 2015 by The Journal of Bone and Joint Surgery, Incorporated.
PMID:

 

25568391

 

[PubMed – in process]