Ene 28

tumor intraóseo atípico condroide o condrosarcoma de grado 1 en pacientes con múltiples osteocondromas / Intraosseous atypical chondroid tumor or chondrosarcoma grade 1 in patients with multiple osteochondromas

Lesiones intraóseas pueden estar ligadas con osteocondromas

Fuente
Este artículo es originalmente publicado en:

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25568391
http://jbjs.org/content/97/1/24
http://www.healio.com/orthopedics/oncology/news/online/%7B1a1c87b7-0f2e-4ee4-bc41-02b3dc4c97b0%7D/intraosseous-lesions-may-be-linked-with-osteochondromas

De:
Goud AL1, Wuyts W2, Bessems J3, Bramer J4, van der Woude HJ5, Ham J5.

J Bone Joint Surg Am. 2015 Jan 7;97(1):24-31. doi: 10.2106/JBJS.N.00121.

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The Journal of Bone and Joint Surgery, Inc.
STRIATUS Orthopaedic Communications



Abstract

BACKGROUND:
The autosomal dominant condition multiple osteochondromas, formerly called multiple hereditary exostoses, is associated with a risk of malignant progression of osteochondroma into secondary peripheral chondrosarcoma. Most patients with multiple osteochondromas have exostosin-1 or exostosin-2 gene mutations. To our knowledge, it has not been previously reported that patients may also harbor intraosseous (central) chondroid neoplasms, enchondromas, or atypical chondroid tumors or central chondrosarcomas. The combination of osteochondroma and enchondromas also exists in patients with metachondromatosis, a disorder associated with a protein tyrosine phosphatase non-receptor type 11 gene mutation. This study aims to establish any correlation between multiple osteochondromas and intraosseous cartilaginous neoplasms.

METHODS:
We retrospectively reviewed all histologically proven intraosseous atypical chondroid tumors or chondrosarcomas in our prospective nationwide Dutch tertiary referral multiple osteochondromas database. Demographic, clinical, radiographic, histological, and genetic data were recorded. The institutional medical ethics review board approved the study.
RESULTS:
From 195 adult patients, seven (3.6%) were identified with intraosseous atypical chondroid tumor or chondrosarcoma World Health Organization grade 1 and had a mean age of forty-two years; five of these patients were male. In all cases, radiographic and genetic findings were consistent with multiple osteochondromas, not metachondromatosis; three patients had an exostosin-1 mutation, four patients had an exostosin-2 mutation, and no patients had a protein tyrosine phosphatase, non-receptor type 11 mutation. Six patients underwent successful operative treatment without complications or recurrences after a mean follow-up duration of forty-eight months (range, twelve to 144 months). One patient was scheduled for surgery after biopsy and histologic confirmation. Of the seven patients, five (71%) also developed a peripheral chondrosarcoma in a known osteochondroma during the study period.
CONCLUSIONS:
Apart from osteochondromas or peripheral chondrosarcomas, multiple osteochondromas are also associated with intraosseous chondroid neoplasms, potentially resulting in central chondrosarcoma. Therefore, intraosseous lesions should not automatically be regarded as innocuous in this patient population.
LEVEL OF EVIDENCE:
Prognostic Level IV. See Instructions for Authors for a complete description of levels of evidence.

Resumen

ANTECEDENTES:
La condición autosómica dominante varios osteocondromas, antes llamada exostosis múltiple hereditaria, se asocia con un riesgo de progresión maligna del osteocondroma en condrosarcoma secundario periférico. La mayoría de los pacientes con múltiples osteocondromas tienen exostosin-1 o exostosin-2 mutaciones genéticas. Hasta donde sabemos, no ha sido previamente informado de que los pacientes también pueden albergar intraóseas (centrales), neoplasias condroides encondromas o tumores condroides atípicos o condrosarcomas centrales. La combinación de osteocondroma y encondromas también existe en pacientes con metachondromatosis, un trastorno asociado con una mutación gen de la proteína tirosina fosfatasa de tipo no-receptor 11. Este estudio tiene como objetivo establecer ninguna correlación entre varios osteocondromas y neoplasmas cartilaginosos intraóseos.

MÉTODOS:
Se revisaron retrospectivamente tumores atípico intraóseos todo histológicamente probadas condroides o condrosarcomas en nuestra base de datos a nivel nacional de referencia terciario múltiples osteocondromas holandés prospectivo. Demográficos, clínicos, radiológicos, histológicos y los datos genéticos se registraron. La ética médica junta de revisión institucional aprobó el estudio.

RESULTADOS:
De 195 pacientes adultos, siete (3,6%) fueron identificados con tumor condroide atípico intraósea o condrosarcoma Organización Mundial de la Salud de grado 1 y tenía una media de edad de cuarenta y dos años, cinco de estos pacientes eran hombres. En todos los casos, los hallazgos radiológicos y genéticos fueron consistentes con varios osteocondromas, no metachondromatosis; tres pacientes tenían una mutación exostosin-1, cuatro pacientes tenían una mutación exostosin-2, y ningún paciente tuvo una proteína tirosina fosfatasa, no receptor mutación de tipo 11. Seis pacientes fueron sometidos a tratamiento quirúrgico exitoso y sin complicaciones o recurrencias después de un seguimiento medio de duración de cuarenta y ocho meses (rango, de doce a 144 meses). Un paciente fue sometida a cirugía después de la biopsia y la confirmación histológica. De los siete pacientes, cinco (71%) también desarrollaron un condrosarcoma periférico en un osteocondroma conocido durante el período de estudio.

CONCLUSIONES:
Aparte de los osteocondromas o condrosarcomas periféricos, múltiples osteocondromas también están asociados con neoplasias condroides intraóseos, potencialmente resultando en condrosarcoma central. Por lo tanto, las lesiones intraóseas no deben automáticamente considerarse inocuas en esta población de pacientes.

Nivel de evidencia:
Nivel pronóstico IV. Vea las Instrucciones para Autores para obtener una descripción completa de los niveles de evidencia.


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PMID:

 

25568391

 

[PubMed – in process]

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