Tumores Oseos Benignos – Generalidades

Tumores Oseos Benignos – Generalidades …

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Discusión

Los tumores benignos de hueso representan un grupo diverso de entidades patológicas y clínicas. Varían grandemente en la agresividad y la conducta clínica, requiriendo un espectro ancho de tratamiento. Muchas de estas lesiones pueden observarse sin precisar ningún tipo de intervención, mientras otros requieren escisión en bloque completa seguido de reconstrucción. Algunas de estas lesiones también poseen potencial de transformación maligna, seguida por metástasis y representa el tipo más serio de lesión benigna del hueso. Estas metástasis, mientras aparentan benignidad histológica, puede ser letales. Por ejemplo, las metástasis pulmonares pueden ser letales debido a la implicación extensa del parénquima pulmonar. Es importante para el médico tratar de entender estas anchas variaciones de conducta para manejar a los pacientes adecuadamente. 
Las estrategias de diagnóstico para los tumores del benignos hueso se centran alrededor de la presentación radiográfica inicial. Las radiografías en dos planos son el método mejor para evaluar cualquier lesión del hueso (Fig. 1-A 1-B). Inicialmente, se debe determinar si el tumor aparece Radiográficamente benigno, usando varios parámetros. El primer paso es determinar lo que el tumor le está haciendo al hueso. Un tumor benigno generalmente se confina por una barrera natural y, puede expandir el hueso, normalmente no destruye el cortex y se extiende en el tejido blando. El segundo paso es determinar cómo el hueso está reaccionando al tumor. Una lesión benigna normalmente es de crecimiento lento; esto permite el hueso hacer un margen, o reaccionar, al proceso neoplásico. Un margen de la esclerótica denso alrededor del tumor es un signo característico de un tumor benigno del hueso. De la misma manera, si el periostio ha tenido una oportunidad de reaccionar a la expansión del hueso formando hueso maduro, sugiere un proceso benigno. El tercer paso es determinar si hay respuesta del periostio. Si el tumor crea un crecimiento secuencial de periostio nuevo en su superficie (el llamado hojas-cebolla), esto hace pensar en un proceso rápidamente evolucionando que puede ocurrir en las condiciones benignas y malignas. El triángulo de Codman representa la elevación del periostio rápida con los cambios reactivos y es otro signo de actividad o, en muchos casos, un proceso maligno. Una apariencia de sunburst es otro signo radiográfico de malignidad. Cuarto, cualquier extensión en el tejido blando es un signo ominoso y sugiere un proceso maligno o un crecimiento muy rápido del tumor benigno. Quinta, las radiografías se usan para determinar si hay cualquier mineralización de la matriz dentro del tumor. Si el tumor se caracteriza por la destrucción de hueso, la presencia de calcificación u osificación hará pensar en el tipo de proceso neoplásico. Por ejemplo, una calcificación, la lesión lítica de una falange hace pensar en la presencia de cartílago que es fuertemente consistente con el encondroma. Sexto, el margen entre el tumor y el hueso huésped también debe ser caracterizado radiográficamente. La mayoría de los tumores benignos tiene un tipo geográfico de destrucción del hueso con una zona afilada de demarcación entre el tumor y el hueso huésped. Por otro lado, la destrucción permeativa representa una zona gradual de transición y es más común en los tumores malignos. Finalmente, la situación del tumor dentro del hueso también es útil identificando qué tipo de tumor probablemente está presente. La mayoría de los tumores benignos son metafisarios; sin embargo, el tumor de células gigantes y condroblastoma son típicamente epifisarios{15}. Los tumores diafisarios son raros e incluyen displasia fibrosa y granuloma eosinófilo. Ciertos tumores benignos, como el quiste óseo aneurismático y el osteoblastoma, normalmente se localizan más en la columna, sobre todo en los elementos posteriores. Las situaciones corticales son más comunes para el osteoma osteoide e infecciones de hueso. Tumores localizados en la superficie del hueso incluyen tres lesiones benignas: el condroma perióstico, desmoide perióstico, y el quiste óseo aneurismático perióstico. 
Además de las radiografías simples (Fig. 2-A y 2-B), otros estudios son importantes en la evaluación de los tumores benignos del hueso (Fig. 2-C2-D). La imagen del radioisótopo con difosfonato marcado con tecnecio-99 es muy útil para determinar si el proceso es monostótico o poliostótico. Ciertos tumores benignos, como la exostosis múltiple hereditaria, encondromatosis, y displasia fibrosa, pueden ser poliostóticos. Un examen del hueso con tecnecio también es muy útil identificando el osteoma osteoide. Esta lesión sube a menudo intensamente el radioisótopo, y el examen es útil identificando la situación del nidus así como mostrando la suficiencia de la escisión operatoria. La imagen tridimensional de un tumor benigno del hueso es a veces bastante útil. Esto puede lograrse con tomografía computadorizada o la imagen de resonancia magnética. Por ejemplo, la tomografía computadorizada es muy útil identificando la situación de osteoma osteoide. Las imágenes creadas en el examen tomográfico parece similar a la superficie de un reloj; posicionando el nidus en esta superficie de reloj se facilita el abordaje quirúrgico grandemente. La tomografía computadorizada también es muy útil abordar un tumor de células gigantes. Es particularmente útil identificando la destrucción cortical que representa el sitio mejor para la entrada en el hueso cuando se ha realizado una escisión intralesional. La identificación del bulto neurovascular es muy importante cuando un tumor de células gigantes se extiende en la fosa poplítea; esta identificación se hace mejor con la imagen de resonancia magnética. La imagen de resonancia magnética también es útil determinando la extensión coronal y sagital de un tumor dentro del canal medular. 
Después de que se ha realizado la imagen adecuada del tumor, el próximo paso en el diagnóstico es la biopsia excisional, incisional abierto, o técnicas de la aguja. La biopsia excisional normalmente se ha realizado más para los tumores benignos del hueso que para los malignos. Raramente se hace una biopsia excisional para un tumor maligno. Se tratan mejor lesiones como el tumor de células gigantes en un hueso prescindibles o porción de hueso, como el extremo proximal del peroné, con la escisión del hueso implicado como un diagnóstico y un procedimiento terapéutico. Otros huesos prescindibles incluyen costillas, porciones de la escápula, huesos tubulares pequeños del pie, y el arco anterior de la pelvis. Pueden quitarse tumores benignos en estas situaciones completamente en el momento de la biopsia. 
La biopsia incisional abierta es otra técnica que frecuentemente se usa para los tumores benignos del hueso. Esto debe hacerse cuidadosamente. La biopsia debe hacerse en un sitio anatómico que permitirá el procedimiento quirúrgico definitivo. Además, debe obtenerse una hemostasis meticulosa para evitar crear un hematoma postoperatorio. El riesgo de hematoma postoperatorio puede eliminarse haciendo una biopsia incisional abierta seguida por el examen intraoperatorio de una sección congelada, y haciendo entonces, inmediatamente el procedimiento definitivo. Finalmente, la biopsia con aguja es útil para algunos tumores benignos del hueso. Esto es especialmente verdad para lesiones anatómicamente inaccesibles dentro de la pelvis y columna (Fig.3-A y 3-B). La guía con la tomografía computadorizada puede ser muy útil poniendo la aguja en la lesión. 

Nomenclatura 

Los tumores benignos de hueso, generalmente, son clasificados por el tipo de tejido neoplásico dentro de la lesión. Se describen siete categorías generales de tumores en el sistema de la clasificación de la Organización Mundial de la Salud (Tabla I).  Grupo I incluye los tumores formadores de hueso como el osteoma, osteoma osteoide, y osteoblastoma. Grupo II incluye los tumores formadores de cartílago como el condroma (encondroma y condroma perióstico), osteocondroma (solitario o múltiple), condroblastoma, y fibroma condromixoide. Grupo III incluye los tumores de células gigantes como el osteoclastoma. Grupo IV incluyen los tumores de la médula; ningún tumor de la médula benigno es incluido en esta clasificación. Grupo V incluye los tumores vasculares como el hemangioma, linfangioma, y tumor del glomus. Grupo VI incluye otros tumores del tejido conjuntivo como el fibroma desmoplástico, lipoma, y el histiocitoma fibroso benigno. Grupo VII incluye otros tumores como el neurilemoma y neurofibroma.
TABLA I
CLASIFICACIÓN DE LOS TUMORES BENIGNOS DEL HUESO *
I. Tumores formadores de hueso
       1. Osteoma
       2. Osteoma osteoide
       3. Osteoblastoma
II. Tumores formadores de cartílago
       1. Condroma
       2. Osteocondroma
       3. Condroblastoma
       4. Fibroma Condromixoide
III. Tumores de células gigantes
IV. Tumores de la médula (ninguno)
V. Tumores vasculares
       1. Hemangioma
       2. Linfangioma
       3. Tumor glómico
VI. Otros tumores del tejido conjuntivo
       1. Fibroma de Desmoplástico
       2. Lipoma
       3. Histiocitoma fibroso
VII. Otros tumores
       1. Neurilemoma
       2. Neurofibroma
VIII. Tumores Inclasificados (ninguno)
IX. Lesiones Tumor-Like
       1. Quiste solitario del hueso
       2. Quiste óseo aneurismático
       3. Defecto fibroso metafisario
       4. Granuloma de eosinófilo
       5. Displasia fibrosa
       6. Displasia osteofibrosa
       7. Miositis osificante
       8. Tumor pardo de hiperparatiroidismo
       9. Quiste epidermoide intra óseo
      10. Granuloma (reparador)  de células gigantes
Modificado de la clasificación de la Organización Mundial de la Salud
Además de estos tumores que son clasificados por la Organización Mundial de la Salud, hay algunos lesiones tumor-like de hueso que se parecen estrechamente a los tumores benignos del hueso y son incluidas en esta discusión. Estas lesiones incluyen el quiste solitario del hueso, los quiste aneurismáticos óseos, el defecto fibroso metafisario (fibroma no osificante), granuloma eosinófilo, displasia fibrosa y osteofibrosa, miositis osificante, el tumor pardo del hiperparatiroidismo, quiste epidermoide intraóseo, y el granuloma células gigantes (reparador).
Finalmente, varios síndromes son asociados con la enfermedad poliostótica. Por ejemplo, la displasia fibrosa poliostótico se asocia con varias anormalidades endocrinas bajo el epónimo de síndrome de Albright. El granuloma eosinófilo se llama enfermedad Hands-Schuller-Christian cuando se asocia con el exoftalmos y diabetes insípida, y se llama enfermedad de Letterer-Siwe, potencialmente fatal cuando se asocia con la afectación de órganos como el hígado y bazo. La encondromatosis puede ser poliostótica (enfermedad de Ollier), y puede asociarse con anormalidades vasculares bajo el epónimo de síndrome de Maffucci.
 

Estadios 

El estadiaje ampliamente aceptado es el sistema para los tumores benignos y malignos del hueso diseñado por Enneking et al. en la Universidad de Florida (Tabla II). Tres estadios de tumores benignos son definidos por números árabes. Estadio 1 es un tumor del hueso benigno latente, Estadio 2 es un tumor del hueso benigno activo, y estadio 3 es un tumor del hueso benigno agresivo. Una lesión latente (estadio-1) es la que no progresa o cura espontáneamente. Un ejemplo de una lesión benigna latente de hueso es un fibroma no osificante (Fig.4). Esta lesión frecuentemente se descubre como un hallazgo incidental en una radiografía, y ha habido muchos ejemplos de curación espontánea. Una lesión activa (estadio-2) es la que puede extender e incluso puede deformar el hueso pero se contiene totalmente en sus límites (Fig. 5). El tumor de células gigantes de hueso frecuentemente es una lesión estadio-2. Una lesión estadio-3 es la que invade y destruye el hueso y se extiende en los tejidos blandos. Este estadio no se refiere a las metástasis, apariencia histológica, o proporción de crecimiento. El tumor de células gigantes, osteoblastoma, y condroblastoma pueden comportarse de esta manera y pueden ser tan destructivos que imitan un tumor maligno (Fig. 6). Este sistema de estadios es bastante útil porque, generalmente dicta el tipo de tratamiento adecuado para un tumor benigno del hueso. Las lesiones en estadio-1 generalmente no se tratan. Las lesiones en estadio-2 pueden tratarse con éxito con escisión intralesional. Finalmente, las lesiones en estadio-3 pueden tratarse con escisión intralesional combinada con un adyuvante (discutido después) o con escisión marginal o en bloque ancho. 
TABLA II
ESTADIOS DE LOS TUMORES BENIGNOS DEL HUESO
Estadio I (latente)

Fibroma no osificante
Encondroma
Quiste óseo unicameral
Osteocondroma
Osteoma Osteoide
Displasia fibrosa
Granuloma Eosinófilo

Estadio 2 (activo)

Encondroma
Osteocondroma
Osteoma Osteoide
Osteoblastoma
Tumor de células gigantes
Fibroma Condromixoide
Displasia fibrosa
Granuloma de Eosinófilo
Quiste óseo aneurismático
Quiste óseo unicameral
Displasia osteofibrosa

Estadio 3 (agresivo)

Tumor de células gigantes
Osteoblastoma
Condroblastoma
Quiste óseo aneurismático

Conceptos generales de Tratamiento 

El tratamiento de los tumores benignos del hueso necesita ser individualizado en base a los rasgos especiales de cada lesión, y es importante usar el juicio y experiencia para determinar el mejor método de tratamiento. Sin embargo, ciertos conceptos generales se aplican al tratamiento de tumores benignos del hueso. Los procedimientos quirúrgicos típicamente usados para el tratamiento de lesiones benignas incluyen escisión intralesional, escisión marginal en bloque, y escisión en bloque ancho (Tabla III). La escisión intralesional se define como un procedimiento quirúrgico que involucra la entrada en la cavidad del tumor. La técnica de escisión intralesional, sin embargo, se ha modernizado y difiere grandemente del concepto viejo de legrado. Este último procedimiento se hizo a menudo a través de una ventana cortical limitada y era asociado con un riesgo alto de repetición local del tumor. Actualmente, la escisión intralesional permite la exteriorización completa del tumor para que pueda haber visualización completa de la cavidad. A esto normalmente suma la extirpación de la corteza del tumor, quitando todas las áreas corticales delgadas. La escisión se realiza con instrumentos que van secuencialmente de grandes a pequeños. Después de que se ha extirpado la lesión, la escisión pueden extenderse con una fresa de gran velocidad o con el uso de adyuvantes. Los adyuvantes disponibles para el uso intraoperatorio son nitrógeno líquido, fenol, y metilmetacrilato. Cuando estos productos químicos se ponen dentro de la cavidad del tumor, provocan la necrosis del tejido en un grado variante más allá de la cavidad. El nitrógeno líquido provoca la más gran cantidad de necrosis; el uso de este adyuvante puede producir necrosis que se extiende centímetros más allá de la pared de la cavidad. Este grado de necrosis, sin embargo, puede provocar fracturas después de la cauterización con nitrógeno líquido. El fenol es una sustancia citotóxica que es eficaz cauterizando la superficie de la cavidad. La muerte en las capas celulares es moderada. El metilmetacrilato puede usarse como un adyuvante y como un reemplazo óseo. Como un adyuvante, destruye las células por el calor de polimerización o el efecto tóxico del monómero del no polimerizado. Nosotros creemos que la mejor manera de extender el margen de una escisión intralesional es con una combinación de fenol y metilmetacrilato. En un estudio multi-institucional grande de tumores de células gigantes tratados con escisión intralesional, esta combinación era asociada con predominio más bajo de recurrencias.
TABLA III
TRATAMIENTO DE LOS TUMORES BENIGNOS DEL HUESO
Estadio 1:       – Observación
                       – Escisión
Estadio 2:      – Escisión intralesional con o sin el adyuvante
Estadio 3:      – Escisión intralesional con o sin el adyuvante
                       – Escisión marginal o en bloque ancho

 

                                                      
La escisión marginal y en bloque ancho son procedimientos que quitan el tumor en un pedazo. Una escisión marginal atraviesa la zona reactiva que rodea el tumor, y un escisión ancha incluye un manguito de tejido normal que rodea completamente el tumor. Estos tipos de procedimientos quirúrgicos normalmente hacen necesario la reconstrucción extensa, sobre todo cuando se elimina una superficie de la articulación. La reconstrucción de un hueso prescindible, sin embargo, no es necesaria. Éstos procedimientos quirúrgicos más extensos se reservan normalmente para tumores benignos agresivos (estadio-3) o tumores recurrentes.
 

Conclusiones 

El tratamiento de los tumores óseos benignos necesita ser individualizado en base a la historia natural conocida de la lesión y su conducta biológica. 
Hay varias trampas potenciales, pero pueden minimizarse con un abordaje sistemático cuidadoso a estos tumores. Cuando haya dudas, sin embargo, la consulta con un oncólogo ortopédico experimentado ayudará a determinar el abordaje mejor para el paciente. Minimizando el riesgo de infra o supratratamiento.

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